PENYAKIT KUSTA / LEPRA

Dr. Suparyanto, M.Kes

PENYAKIT KUSTA / LEPRA

PENGERTIAN

• Penyakit kusta disebut juga lepra (leprosy) atau Morbus Hansen, dan nama lain di India: Korh, Vaahi (Kala Vaah), Motala/ Motali Mata, Pathala dan Bada Dukh (Kandouw, 2000). Nama tersebut berbeda karena daerah yang berbeda menyebutkan lain, seperti pathala di Sondwa dan Korh dan Kala Vaa di Thandla (Bhopal, 2002).

• Penyakit kusta adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh mikroorganisme intraseluler atau kuman Mycobacterium leprae (M.leprae) yang pertama kali menyerang saraf tepi dan selanjutnya menyerang kulit serta organ tubuh lainnya. Penyakit kusta dapat mengakibatkan kecacatan tubuh serta menimbulkan masalah psikososial akibat masih adanya stigma dan persepsi masyarakat yang jelek pada penderitanya (Jopling, 1996).

EPIDEMIOLOGI

• Penderita kusta tersebar di seluruh dunia, walaupun terbanyak di daerah tropik dan subtropik. Penyebarannya terutama di benua Afrika, Asia dan Amerika Latin. Jumlah yang tercatat 888.340 orang pada tahun 1977. Pada milinium ini telah ditemukannya 800.000 kasus baru kusta setiap tahunnya. Di Indonesia diperkirakan kasus kusta mencapai 1-3 per 10.000 penduduk atau menempati urutan ke-4 terbanyak di dunia setelah negara India, Brazil dan Bangladesh (lihat) gambar (2.1) Frekuensi terbanyak terdapat pada kelompok umur produktif yaitu 15-29 tahun, penyakit yang disebabkan M. Lepra ini dapat mengenai semua kelompok umur, bahkan pernah ditemukan pada bayi usia 2,5 bulan dan lansia diatas 70 tahun (Harahap, 2000).

• Sumber penularan kusta adalah penderita kusta tipe lepromatosa yang belum mendapat pengobatan. Keluarganya yang serumah dengan penderita kusta lepromatosa mempunyai resiko tertular 4-10 kali lebih besar dibandingkan dengan mereka yang tinggal tidak serumah. Sedangkan penderita tipe tuberkuloid mempunyai kemampuan menularkan pada orang lain yang serumah sekitar 2 kali dari yang tidak serumah. Resiko penularan kepada anaknya lebih dominan dibandingkan resiko terhadap pasangan hidupnya (Agusni, 2001).

• Penularan kusta yang sebenarnya masih belum seluruhnya terungkap. Saat ini yang diperkirakan sebagai sumber penularan (port d’exit) adalah mukosa hidung penderita kusta tipe lepromatosa yang belum diobati. Selain itu juga pada lesi kulit nodular yang pecah bisa ditemukannya banyak kuman M. Leprae sebagai tempat port d’entry berada di mukosa hidung secara droplet infection. Seterusnya M. leprae melakukan adesi dan masuk ke dalam monosit dan beredar di darah. Monosit berperan sebagai kuda troya yang akhirnya pecah lalu kuman masuk ke sel Schwan tepatnya di perineum(Boddingius, 1995).

• Setelah World Health Organization (WHO) melakukan program eliminasi kusta, dengan menggunakan Multi Drug therapy (MDT) selama 22 tahun. Sebelum tahun 2003 dapat terlihat pada gambar 2.2. Pada tahun 1992 terdapat 88 negara yang melakukan program eliminasi tercatat adanya penurunan jumlah kusta, yaitu 1 per 10.000 penduduk. Di tahun 2003 terdapat 9 negara yang tercatat kasus kusta pada prevalensi rata-rata 2.0 - 4.1 per 10.000 penduduk dan 3 negara mempunyai prevalensi kusta rata-rata 1-2 kasus per 10.000 penduduk. Sejak tahun 1981 sampai sekarang sudah lebih dari 12 juta penderita kusta telah mendapatkan pengobatan MDT (morel C.M, 2003).

• Penyakit kusta banyak menyerang pada masyarakat golongan sosio ekonomi rendah. Keadaan ini dikaitkan dengan gizi yang buruk dan dapat mengakibatkan rendahnya daya tahan tubuh secara umum. Faktor lingkungan serta hygiene yang tidak baik selalu ditemukan pada tempat penderita yang terinfeksi M. leprae (Agusni, 2003).

SEJARAH

• Sebenarnya penyakit kusta sudah dikenal sejak zaman purbakala, pada waktu itu penyebabnya tidak diketahui, masyarakat hanya mengetahui akibat yang terjadi pada penderita kusta karena menimbulkan kecacatan, saat itulah muncul anggapan bahwa cacat pada penderita kusta disebabkan oleh kutukan Tuhan atau karena ilmu gaib yang sulit disembuhkan, bahkan dalam kitab Perjanjian Lama pada Levecticus XIII – XIV dikatakan bahwa “ini adalah sesuatu yang najis dan merupakan kutukan dari Tuhan, sehingga tindaklanjutnya sudah jelas yaitu dengan membuang para penderita ini dan tidak diperbolehkan berkumpul dengan masyarakat” (Ilias, 1990).

• Di dalam kitab Sushrat Samhita di zaman India kuno (1300 SM) telah tercantum istilah khust yang diartikan kusta atau lepra (leprosy) pada 600 SM dan di Cina pada 400 SM. Mycobacterium leprae telah ditemukan sejak 129 tahun yang lalu, istilah zaraath yang merupakan Bahasa Ibrani kuno juga mengartikan sebagai kusta. Di dalam kitab-kitab kuno dari Tiongkok (Da Feng) terdapat adanya tulisan pada daun lontar, sedangkan di zaman Mesir kuno (eber paptyrus) telah tertuliskan mengenai penyakit yang sekarang kita sebut lepra. Istilah tersebut berasal dari Bahasa Yunani kuno (WHO, 2003).

ETIOLOGI

• Penyebab penyakit kusta oleh karena Mycobacterium leprae, yaitu kuman yang bersifat gram positif, berbentuk batang lurus atau melengkung, ukuran panjang 1-8 mikron, diameter 0,2 – 0,5,mikron dan mempunyai sifat pleomorfik. Mycobacterium leprae termasuk golongan Basil Tahan Asam (BTA) bila dilakukan pewarnaan Ziehl Neelsen, namun dalam mengikat warna merah dari karbol Fuchsin tidak sekuat Mycobacterium tuberculosis (Agusni, 2001).

Mycobacterium leprae, mempunyai 5 (lima) sifat penting yang perlu diketahui yaitu :

1. Merupakan organisme obligat endogeous dan tidak bisa dibiarkan dalam media buatan
2. Sifat mengikat asamnya dapat diekstraksi dengan pyridine
3. Mampu mengoksidasi zat D–dihydroxy phenylalanine (D – DOPA)
4. Mengivansi sel schwan dari system saraf tepi terutama di perineum
5. Permukaan membrane mengandung phenolic glycolipid I (PGL-I) dan lipoarabinomannan (LAM) (Shimoji Yang, 1999).

PATOGENESIS PENYAKIT KUSTA

• Mycobacterium leprae masuk ke dalam tubuh manusia masa sampai timbulnya gejala dan tanda adalah sangat lama dan bahkan bertahun-tahun, masa inkubasinya bisa 3-20 tahun. Sering kali penderita tidak menyadari adanya proses penyakit di dalam tubuhnya. Umumnya penduduk yang tinggal di daerah endemis mudah terinfeksi, namun banyak orang punya kekebalan alamiah dan tidak menjadi penderita kusta (Agusni, 2001).

• Mycobacterium leprae seterusnya bersarang di sel schwann yang terletak di perineum, karena basil kusta suka daerah yang dingin yang dekat dengan dengan kulit dengan suhu sekitar 27-300C. Mycobacterium leprae mempunyai kapsul yang dibentuk dari protein 21 KD, yang mampu berikatan dengan reseptor yang dipunyai sel schwann yaitu laminin -2 G receptor sejenis -dystroglycam. Kemampuan adesi tersebut merupakan cara invasi basil kusta pada perineum, sel schwnn sendiri merupakan sejenis fagosit yang bisa menangkap antigen seperti M. leprae, tetapi tidak dapat menghancurkannya karena sel tersebut tidak mempunyai MHC klas II yang mampu berikatan dengan SD4 limfosit, akibatnya basil kusta dapat berkembang biak di sel schwann (Agusni, 2003).

• Sel schwann seterusnya mengalami kematian dan pecah, lalu basil kusta dikenali oleh sistem imunitas tubuh host, tubuh melakukan proteksi melalui 2 (dua) aspek yaitu imunitas non-sepesifik dan spesifik, makrofag menjadi aktif memfagosit dan membersihkan dari semua yang tidak dikenali (non-self). Peran Cell Mediated Immunity sebagai proteksi kedua tubuh mulai mengenali DNA mengidentifikasi antigen dari M. leprae. Ternyata makrofag mampu menelan M. leprae tetapi tidak mampu mencernanya. Limfosit akan membantu makrofag untuk menghasilkan enzim dan juices agar proses pencernaan dan pelumatan berhasil.

• Keterkaitan humoral immunity dan Cell Mediated Immunity dalam membunuh basil kusta dapat memunculkan rentangan spektrum gambaran klinik penyakit kusta seperti tipe Tuberkuloid – Tuberkuloid (TT), tipe Borderline Tuberkuloid (BT), tipe Borgerline – Borderline (BB), tipe Borderline Lepromatous (BL) dan tipe Lepromatous – Lepromatous (LL) (Jopling, 2003).

MANIFESTASI KLINIS PENYAKIT KUSTA

• Gambaran klinik yang jelas berupa kekakuan tangan dan kaki, clawing pada jari kaki, pemendekan jari, bahkan mudah terjadi perdarahan dan adanya makula dengan hilangnya rasa tusukan. (lihat gambar 2.3) (Bhopal, 2002). Keadaan tersebut merupakan penderita yang sudah lanjut dan sudah dipastikan lepra tanpa pelaksanaan diagnostik yang cukup.

• Bentuk keluhan bervariasi mulai dari keluhan anestesi di kulit, anesthesi pada tangan dan kaki. Kelainan pada kulit bisa berupa bercak kulit yaitu macula anaesthetica, penebalan kulit (papula atau plakat), nodula maupun ulcer. Pada saraf tepi biasanya timbul penebalan saraf yang disertai peradangan (neuritis).

• Umumnya ditemukan dalam 2 (dua) bentuk Pause basiler (PB) dan Multi basiler (MB) dan menurut WHO untuk menentukan kusta perlu adanya 4 (empat) kriteria yaitu :

1. Ditemukannya lesi kulit yang khas.
2. Adanya gangguan sensasi kulit.
3. Penebalan saraf tepi.
4. BTA positif dari sediaan sayatan kulit.

KLASIFIKASI PENYAKIT KUSTA

• Klasifikasi penyakit kusta berdasarkan spektrum klinik, guna menentukan penatalaksanaan dan penentuan prediksi terjadinya kecacatan, dapat digunakan klasifikasi sebagai berikut :

Klasifikasi Madrid

• Klasifikasi Madrid merupakan klasifikasi yang paling sederhana yang ditentukan atas dasar kriteria klinik, bakteriologik, dan histopatologik. Ini sesuai dengan rekomendasi Internasional Leprosy Association di Madrid tahun 1953 (Sekula, B.S, 2003). Klasifikasi Madrid tersebut memutuskan bahwa penyakit kusta dibagi atas : tipe indeterminate, tipe tuberkuloid, tipe lepromatosa dan tipe borderline (dimorphous).

Klasifikasi Ridley & Jopling

• Klasifikasi penyakit kusta ini lebih dikaitkan dengan spektrum klinik kusta yang sangat lebar rentangnya. Bisa dari kekebalan paling rendah seorang penderita sampai pada kekebalan yang tinggi. (lihat gambar 2.4). Maka klasifikasi ini didasarkan gejala klinik, bakteriologik, histopatologik, dan imunologik (Mittal RR & Gopta K, 1997). Menurut klasifikasi ini terdapat 5 (lima) tipe klinik penyakit kusta yang erat hubungannya dengan sistem kekebalan yaitu tipe polat tuberkuloid (TT), tipe borderline tuberkuloid (BT), tipe mid borderline Lepromatous (BL) dan tipe polar lepromatous (LL).

• Konsep ini dapat digunakan untuk menentukan keadaan imunitas yang stabil dan keadaan imunitas yang labil, dimana pada tipe polar tuberkuloid dan polar lepromatosa merupakan keadaan imunitas yang stabil sedangkan tipe borderline lepromatosa, mide lepromatosa dan bordeline tuberkuloid merupakan keadaan imunitas yang lebih.

Klasifikasi WHO

• Sejak program eliminasi kusta dilaksanakan secara merata di seluruh dunia oleh WHO dengan memperkenalkan MDT, maka klasifikasi kusta perlu ada standarisasi dengan lebih disederhanakan, oleh karena itu WHO menyepakati untuk membagi menjadi 2 (dua) tipe yaitu :(Norihisa Ishii, 2003).

1.Tipe Pause - Basiler (PB)

• Tipe PB ini sesuai dengan tipe tuberkuloid pada klasifikasi Madrid atau tipe TT dan BT pada klasifikasi Ridley & Jopling dengan syarat BTA (-)

2.Tipe Multi – Basiler (MB)

• Tipe MB ini sesuai dengan tipe lepromatosa atau borderline pada klasifikasi Madrid atau tipe BB, BL dan LL pada klasifikasi Ridley & Jopling

KUSTA REAKTIF

• Reaksi kusta termasuk dalam pembahasan imun patologik, yaitu terjadi gangguan pada cell mediated immunity dan terjadi peningkatan aktivitas makrofag, natural killer cel, peran komplemen juga berpengaruh, sebetulnya reaksi imun itu dapat menguntungkan, tetapi bisa juga merugikan seperti kusta reaktif (Mellors, C.R, 2002).

Pengertian

• Kusta reaktif suatu gangguan yang berupa munculnya secara spontan proses akut dari suatu penyakit pada perjalanan penyakit yang sebenarnya kronik. Kusta reaktif ini tidak disebabkan oleh Multi Drug Therapy (MDT), tetapi merupakan kondisi alami dari suatu penyakit kusta (WHO, 2003).

• Kusta reaktif adalah merupakan reaksi tubuh yang hebat terhadap suatu invasi bakteri atau antigen, dimana menimbulkan manifestasi klinis yang sangat hebat, yang dapat digolongkan menjadi 2 (dua) tipe yaitu :

• Tipe 1 :Reaksi Reversal, ini merupakan contoh imunopatologi reaksi hipersensitivitas tipe IV.
• Tipe 2 :Eritema Nodusum Leprosum (ENL), ini merupakan hipersensivitas humoral yaitu peran Ig M Ig G dan komplomen, suatu contoh imunopatologi hipersensitivitas tipe III
• Tipe 3 :Lucio’s Phenomenon, merupakan reaksi kusta bentuk lain, yang sebetulnya merupakan reaksi kusta tipe 2 ( Bryceson & Jopling, 2003).

Manifestasi Kusta Reaktif

• Pada kusta reaktif dapat muncul gejala seperti malaise, cefalgia, arthralgi dll. Lebih rinci dapat dibagi dalam 3 (tiga) tipe yaitu :

Reaksi Reversal

• Gejala klinik reversal umumnya terdapat rasa nyeri dan terderness pada saraf, adanya neuritis dan inflamasi yang begitu cepat pada kulit. Keadaan yang dulunya hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema makin menjadi eritematosa, lesi macula menjadi infiltrate, yang infiltrate makin infiltratif dan lesi lama makin bertambah luas (Birke JA, 2000).

• Secara histology ditemukan epitheloid dari sel granuloma, dan sel limfosit yang banyak, ditemukannya basil lepra yang banyak, ephiteloid mensekresi TNF-.

Reaksi ENL

• Gejala yang muncul seperti nyeri dan tenderness disertai panas tinggi dan malaise. Lesi kulit berupa pustular dan ulseratif diikuti dengan hilangnya fungsi saraf. Perkembangan tipe ini sampai terjadi iridocylitis, oechitis, nefritis dengan albuminuria yang disertai non-pitting oedema. Erythema nodosum leprosum dapat berkembang menjadi perbaikan setelah mendapatkan kontrikosteroid,secara histologi ditemukannya foamy histiocyte, dan limfosit tidak banyak (Koshy S, 2001).

Fenoemena Lucio

• Terjadinya ulseratif yang tidak layak, vaskulitis yang hebat, terdapat macula dan plakat yang disertai nyeri dan adanya nekrotik jaringan, bulu mata hilang, rambut menjadi rontok dan alopesia, bagian distal tubuh mengalami anaesthesia, destruksi rhinitis dan nodul kulit tidak kelihatan. Timbulnya panas badan, limfadenopati, splenomegali dengan limfopenia, mikrositik anemia, hipoalbuminemia dan hipokalsemia, keadaan ini dalam kondisi akut dapat mengakibatkan kefatalan (Rutledge, B.J, 2004).

Kejadian Kusta Reaktif

• Reasi kusta reversal muncul umumnya 6 (enam) bulan setelah pengobatan dengan obat anti kusta, sedangkan obat lain seperti progesterone, vitamin A, Mycobacterium leprae yang mati dan hancur menjadi banyak fragmen artinya banyak sekali antigen yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodinya serta mengaktifkan sistem komplemen membentuk kompleks imun (Bryceson & Jopling, 2003). Potassium idide merupakan faktor presipitasi, pada tipe ENL lebih banyak terjadi pada pengobatan tahun kedua.

• Kompleks imun terus beredar di dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat bersarang diberbagai organ seperti kulit dan timbul gejala klinis yang berupa nodul, eritema dan nyeri dengan predileksi di lengan dan tungkai. Pada organ mata akan menimbulkan gejala iridosiklitis, pada saraf perifer gejala neuritis akut, pada kelenjar getah bening gejala limfadenitis, pada sendi nefritid yang akut dengan adanya protein urin (Murata, 2003).

• Tipe reversal dapat menimbulkan kerusakan jaringan dan destruksi saraf yang bersifat irreversibel, sehingga mengalami ketidakmampuan dalam fungsi organ normal, kondisi diperberat dengan cell mediated immunity gagal menghadapi antigen Mycobacterium leprae (Eric Spierings, 2001).

REFERENSI

1. Arikunto, Suharsini, (1998) Prosedur Penelitian Suatu Pendekatan Praktek, Rineka Cipta, Jakarta
2. Andrianto Petrus, (1989), Dermanto – Venerologi, EGC, Jakarta
3. Djuanda, Adhi (2000), Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Jilid III, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta.
4. Depkes RI, (1995), Buku Pedoman Pemberantasan Penyakit Kusta, DITJEN PPM & PLP, Jakarta
5. Depkes RI, (1997), Perawatan Kesehatan Masyarakat Petunjuk Teknis Kesehatan Masyarakat Pada Sasaran Individu dan Keluarga, Jakarta.
6. Depkes RI, (1999), Buku Pedoman Kusta Nasional Untuk Sentinel Surveilans, DITJEN PPM & PLP, Jakarta.
7. Depkes RI, (2005), Buku Pedoman Eliminasi Kusta, DITJEN PPM & PLP, Jakarta.
8. Depkes RI, (2005), Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta, Cetakan XVII, DITJEN PPM & PLP, Jakarta
9. Depkes RI, (2006), Model pelatihan Program P2 Kusta Bagi UPK, DITJEN PPM & PLP, Jakarta.
10. Harahap, Mawardi (2000), Penyakit Kulit, Hipokrates, Jakarta.
11. Friedman (1998), Perawatan Keluarga, Jakarta : EGC
12. Notoatmodjo, S, (1993), Metodologi Penelitian Kesehatan Cetakan 2, Rineka Cipta, Jakarta.
13. Nursalam, (2001), Metodologi Riset Keperawatan, Cetakan 1, Info Medika, Jakarta
14. Nursalam, (2003), Konsep dan Penerapan Metodologi Penelitian Ilmu Keperawatan, Salemba Medika, Jakarta
15. Suprayitno, (2004), Asuhan Keperawatan Keluarga Aplikasi Dalam Praktek , Jakarta : EGC
16. Sutedja Endang dkk, (2003), Kusta, Edisi II Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta.