Selasa, 19 Oktober 2010

PATOFISIOLOGI DARAH 2

Dr. Suparyanto, M.Kes

PATOFISIOLOGI DARAH 2

LEUKOSIT
  • Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi
  • Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit)
  • Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3)
  • Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3) 

GANGGUAN LEUKOSIT

LEUKEMIA
  • Leukemia → penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik) 
  • Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang 
Klasifikasi berdasarkan FAB (French-American-British)
  • Leukemia Limfoblastik akut (banyak pada anak) 
  • Leukemia Mieloblastik akut (banyak pada dewasa) 

ETIOLOGI LEUKEMIA
  • Penyebab dasar tidak diketahui 
  • Jarang familial (meningkat pada saudara kandung) 
  • Radiasi 
  • Zat kimia (benzen, arsen, pestisida, kloramfenikol, fenilbutazon, agen antineoplastik) 

LEUKEMIA AKUT
  • Proliferasi sistem lekopetik → 
  • Mendesak sistem eritropetik →anemia 
  • Mendesak trombopetik → trombopeni 
  • Gejala:lemah, demam, anoreksia, nyeri pada sendi 
  • Tanda: pucat, purpura, splenomegali, hepatomegali, limfadenopati 
Gejala klinis:
  • Penurunan sel hematopoitik (granulosit dan trombosit) Infeksi (selulitis, pneumonia, infeksi oral, abses perirektal, septikemia) dan perdarahan 
  • Menggigil, demam, takikardi, takipnea Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang 
  • Leukemia Granulositik Kronik (LGK) atau Leukemia Mielositik Kronik (LMK) → 15% pada dewasa Gangguan mieloproliferatif (mieloblast) sumsum tulang
  • Kromosom Philadelphia (Ph) → merupakan contoh perubahan sitogenetik pada 85% pasien leukemia mieloid kronik, leukemia limfoid atau mielositik akut 

LEUKEMIA KRONIK
  • Gejala: hipermetabolik: kelelahan, penurunan BB, tidak tahan panas, splenomegali, anemia, takikardia, pucat, nafas pendek 
  • Pengobatan: kemoterapi, transplatasi sumsum tulang

LIMFOMA
  • Limfoma → keganasan sistem limfatik 
  • Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen) 
  • Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin 

STADIUM LIMFOMA HODGKIN
  1. Stadium 1: mengenai satu regio kelenjar limfe 
  2. Stadium 2: mengenai dua atau lebih kelenjar limfe berdekatan atau 2 kel limfe berjauhan 
  3. Stadium 3: mengenai diatas dan dibawah diafragma, tetapi masih terbatas pada kel limfe 
  4. Stadium 4: keterlibatan difus organ ekstralimfatik (sumsum tulang, hati)

LIMFOMA HODGKIN
  • Penyebab: belum diketahui
  • Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin)
  • Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan Pengobatan: kemoterapi 

LIMFOMA NON HODGKIN
  • 70% → berasal dari sel B
  • Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis 
  • Pengobatan: kemoterapi 

MULTIPLE MIELOMA
  • Multiple mieloma: neoplastik sel plasma 
  • Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang 
  • Penyebab: tidak diketahui 
  • Gambaran diagnosa: >10% sel plasma di sumsum tulang
  • Sel plasma dalam tulang atau biopsi jaringan lunak
  • Adanya protein mieloma pada imunoelektroforesis urine atau plasma
  • Adanya lesi tulang pada radiogram rangka
  • Hapusan perifer ditemukan sel mieloma
Gejala:
  • Tumor atau asimtomatis, anemia, hiperkalsemia
  • Peningkatan globulin abnormal → gangguan penglihatan, sakit kepala, mengantuk, mudah marah, kebingungan
  • Perdarahan, nyeri tulang (destruksi dan faktur patologis)
  • Pengobatan: kemoterapi


HEMOSTASIS
  • Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera
  • Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel


FAKTOR PEMBEKUAN
  • I →Fibrinogen
  • II → protrombin
  • III → Tromboplastin
  • IV → kalsium
  • V → Akselerator plasma globulin
  • VII → Akselerator konversi proteombin serum
  • VIII → Globulin anti hemolitik
  • IX → Faktor Christmas
  • X → Faktor Stuart Prower
  • XI → Pendahulu Tromboplastin Plasma
  • XII → Faktor Hageman
  • XIII → Faktor Penstabil Fibrin


  • Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) → merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi
  • Tromboplastin jaringan (Faktor III) → dilepas oleh pembuluh darah yang cedera → disebut Faktor Ekstrinsik
  • Faktor Instrinsik → faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah


HEMOSTASIS
  • Hemostasis dan koagulasi melindungi individu dari perdarahan masif akibat trauma
  • Pada keadaan abnormal, dapat terjadi perdarahan yang mengancam jiwa atau trombosis yang menyumbat cabang pembuluh darah

  • Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah:
  • Vasokonstriksi sementara
  • Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
  • Aktivasi faktor pembekuan

  • Koagulasi dimulai dalam keadaan homeostatik oleh cedera vaskuler
  • Vasokontriksi merupakan respon segera terhadap cedera, diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen didalam dinding pembuluh darah yang cedera
  • ADP (agregasi adenosin difosfat) dilepas oleh trombosit yang menyebabkan agregasi
  • Trombin merangsang agregasi trombosit
  • Faktor III trombosit juga mempercepat pembekuan plasma


BAGAN FASE KOAGULASI



HEMOSTASIS
  • Setelah pembentukan bekuan, penghentian pembekuan darah lebih lanjut penting untuk menghindari keadaan trombotik yang tidak diinginkan yang disebabkan oleh pembentukan bekuan sistemik yang berlebihan
  • Antikoagulan yang terdapat secara alami adalah antitrombin III (ko-faktor heparin), protein C dan S

  • Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin yang ada didalam sirkulasi, yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin
  • Aktivasi trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen, trombositopenia, berkurangnya faktor koagulasi, dan fibrinolisis


HEMOFILIA
  • Hemofilia → gangguan koagulasi herediter → berepisode sebagai perdarahan intermiten
  • Hemofilia → akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) → kedua gen terletak di kromosom X → gangguan resesif terkait X
  • Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi


PENYAKIT VON WILLEBRAND
  • Penyakit Von Willebrand → gangguan koagulasi herediter (autosomal resesif)
  • Terjadi penurunan Faktor VIII
  • Pengobatan: meningkatkan faktor VIII


DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)
  • DIC → merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh
  • DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk
  • Pengobatan: Heparin (antikoagolan)


REFERENSI
  • Price, Wilson (2005), Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Jakarta: EGC, edisi 6

1 komentar: