dr. Suparyanto, M.Kes: PATOFISIOLOGI DARAH 2

Selasa, 19 Oktober 2010

Dr. Suparyanto, M.Kes

PATOFISIOLOGI DARAH 2

LEUKOSIT

Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi
Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit)
Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3)
Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3)

GANGGUAN LEUKOSIT

LEUKEMIA

Leukemia → penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik)
Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang

Klasifikasi berdasarkan FAB (French-American-British)

ETIOLOGI LEUKEMIA

Penyebab dasar tidak diketahui
Jarang familial (meningkat pada saudara kandung)
Radiasi
Zat kimia (benzen, arsen, pestisida, kloramfenikol, fenilbutazon, agen antineoplastik)

LEUKEMIA AKUT

Gejala klinis:

Penurunan sel hematopoitik (granulosit dan trombosit) Infeksi (selulitis, pneumonia, infeksi oral, abses perirektal, septikemia) dan perdarahan
Menggigil, demam, takikardi, takipnea Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang
Leukemia Granulositik Kronik (LGK) atau Leukemia Mielositik Kronik (LMK) → 15% pada dewasa Gangguan mieloproliferatif (mieloblast) sumsum tulang
Kromosom Philadelphia (Ph) → merupakan contoh perubahan sitogenetik pada 85% pasien leukemia mieloid kronik, leukemia limfoid atau mielositik akut

LEUKEMIA KRONIK

Gejala: hipermetabolik: kelelahan, penurunan BB, tidak tahan panas, splenomegali, anemia, takikardia, pucat, nafas pendek
Pengobatan: kemoterapi, transplatasi sumsum tulang

LIMFOMA

Limfoma → keganasan sistem limfatik
Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)
Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin

STADIUM LIMFOMA HODGKIN

Stadium 1: mengenai satu regio kelenjar limfe
Stadium 2: mengenai dua atau lebih kelenjar limfe berdekatan atau 2 kel limfe berjauhan
Stadium 3: mengenai diatas dan dibawah diafragma, tetapi masih terbatas pada kel limfe
Stadium 4: keterlibatan difus organ ekstralimfatik (sumsum tulang, hati)

LIMFOMA HODGKIN

Penyebab: belum diketahui
Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin)
Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan Pengobatan: kemoterapi

LIMFOMA NON HODGKIN

70% → berasal dari sel B
Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis
Pengobatan: kemoterapi

MULTIPLE MIELOMA

Multiple mieloma: neoplastik sel plasma
Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang
Penyebab: tidak diketahui
Gambaran diagnosa: >10% sel plasma di sumsum tulang
Sel plasma dalam tulang atau biopsi jaringan lunak
Adanya protein mieloma pada imunoelektroforesis urine atau plasma
Adanya lesi tulang pada radiogram rangka
Hapusan perifer ditemukan sel mieloma

Gejala:

Tumor atau asimtomatis, anemia, hiperkalsemia
Peningkatan globulin abnormal → gangguan penglihatan, sakit kepala, mengantuk, mudah marah, kebingungan
Perdarahan, nyeri tulang (destruksi dan faktur patologis)
Pengobatan: kemoterapi

HEMOSTASIS

Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera
Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel

FAKTOR PEMBEKUAN

Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) → merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi
Tromboplastin jaringan (Faktor III) → dilepas oleh pembuluh darah yang cedera → disebut Faktor Ekstrinsik
Faktor Instrinsik → faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah

HEMOSTASIS

Hemostasis dan koagulasi melindungi individu dari perdarahan masif akibat trauma
Pada keadaan abnormal, dapat terjadi perdarahan yang mengancam jiwa atau trombosis yang menyumbat cabang pembuluh darah

Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah:
Vasokonstriksi sementara
Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
Aktivasi faktor pembekuan

Koagulasi dimulai dalam keadaan homeostatik oleh cedera vaskuler
Vasokontriksi merupakan respon segera terhadap cedera, diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen didalam dinding pembuluh darah yang cedera
ADP (agregasi adenosin difosfat) dilepas oleh trombosit yang menyebabkan agregasi
Trombin merangsang agregasi trombosit
Faktor III trombosit juga mempercepat pembekuan plasma

BAGAN FASE KOAGULASI

HEMOSTASIS

Setelah pembentukan bekuan, penghentian pembekuan darah lebih lanjut penting untuk menghindari keadaan trombotik yang tidak diinginkan yang disebabkan oleh pembentukan bekuan sistemik yang berlebihan
Antikoagulan yang terdapat secara alami adalah antitrombin III (ko-faktor heparin), protein C dan S

Sistem fibrinolitik diaktivasi oleh trombin yang ada didalam sirkulasi, yang memecah fibrinogen menjadi monomer fibrin
Aktivasi trombin yang berlebihan mengakibatkan berkurangnya fibrinogen, trombositopenia, berkurangnya faktor koagulasi, dan fibrinolisis

HEMOFILIA

Hemofilia → gangguan koagulasi herediter → berepisode sebagai perdarahan intermiten
Hemofilia → akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) → kedua gen terletak di kromosom X → gangguan resesif terkait X
Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi

PENYAKIT VON WILLEBRAND

DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)

DIC → merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh
DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk
Pengobatan: Heparin (antikoagolan)

REFERENSI