PERINGATAN

Dilarang meng-copy materi dari blog ini, tanpa mencantumkan nama penulis dan alamat web (URL). Terima Kasih

Kamis, 17 Desember 2009

PATOFISIOLOGI DARAH ( Pathophysiology of Blood)


Dr. SUPARYANTO, M.Kes

DARAH

         Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah
         Darah merupakan CES, sebagai medium pertukaran zat antar sel didalam tubuh dan lingkungan interna
         Darah terdiri komponen sel dan cairan (plasma)
         Plasma terdiri 91% air dan 9% zat padat
         Fungsi plasma sebagai medium transport

KOMPONEN DARAH

         Plasma darah:
        Protein: albumin, globulin, faktor pembekuan: fibrinogen, trombin
        Enzim, hormon
        Unsur organik: lemak netral, fosfolipid, kolesterol, glukosa
        Unsur anorganik: mineral
         Sel darah:
        Eritrosit: transport O2 dan CO2
        Leukosit: imunitas (fagositosis)
        Trombosit: hemostasis (pembekuan)

HEMATOPOIESIS

         Hematopoiesis: pembentukan dan pematangan sel darah
         Induk sel darah: sel pluripoten
        Proeritroblas (calon eritosit)
        Megakarioblast (calon trombosit)
        Monoblas (calon monosit)
        Meiloblas , calon lekosit bergranula (neutrofil, basofil, eosinofil)
        Limfoblas (calon leukosit B dan T)

PEMERIKSAAN DARAH

         Hitung sel darah
        Eritrosit: 3,6 –5,4 juta /mm3. (polisitemia à diatas normal, anemia à dibawah normal)
        Leukosit: 5.000 – 10.000 /mm3, (lekositosis à diatas normal, lekositopenia à dibawah normal)
        Trombosit: 150.000 – 350.000 /mm3 (trombositosis à diatas normal, trombositopenia à dibawah normal)

MORFOLOGI SEL DARAH

         Anisositosis à menyatakan variasi ukuran sel yang abnormal
         Poikilositosis à variasi bentuk sel yang abnormal
         Polikromasia à eritrosit yang memiliki distribusi warna yang berbeda
         Normokromia à warna normal, mencerminkan kadar Hb yang normal dalam eritrosit
         Hipokromia à warna pucat, anemia

MACAM HEMOGLOBIN

         Macam hemoglobin:
        HbA: hemoglobin dewasa normal
        HbF: hemoglobin fetal
        HbS: hemoglobin sel sabit
        Hb: hemoglobin Memphis

PEMERIKSAAN DARAH

         Zat warna darah (hemoglobin)
         Jumlah normal laki-laki : 13,5 – 17,5 g/dl, wanita : 12 – 16 g/dl (kurang dari normal: anemia)
         Hematokrit / volume packed sel: volume darah lengkap yang terdiri dari eritrosit
         Hitung retikulosit: mencerminkan aktifitas sumsum tulang
         Retikulosit: eritrosit imatur

         Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: untuk memperkirakan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita keganasan hematologik
         Analisis sitogenetik perlu untuk diagnosis, pengobatan, respon pengobatan dan potensi remisi (penyembuhan)

ERITROSIT

         Bentuk lempeng bikonkaf, tidak berinti, dilapisi membran tipis.
         Jumlah normal eritrosit : 3,6 –5,4 juta /mikro liter.
         Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon glikoprotein, eritropoitin (dibuat ginjal)
         Umur eritrosit kira-kira 120 hari

GANGGUAN ERITROSIT

         Anemia: jumlah kurang dari normal
         Polisitemia: jumlah eritrosit yang terlalu banyak
         Anemia bukan diagnosa, tetapi cerminan perubahan patofisiologik
         Gejala anemia: pucat, tachikardi, bising jantung, angina, iskemia miokard, dispnea, kelelahan

ANEMIA APLASTIK

         Anemia aplastik à gangguan pada sel induk di sumsum tulang, produksi sel-nya tidak mencukupi
         Mengancam jiwa
         Causa: kongenital, idiopatik, virus
         Pansitopenia
         Eritrosit normokromik normositik

         Gejala:
        Anemia: lelah, lemah, nafas pendek
        Trombositopenia: ekimosis dan petekie (perdarahan dibawah kulit), epistaksis (mimisan), perdarahan saluran cerna, kemih dan kelamin, sistem saraf
        Lekopenia: kerentanan dan keparahan infeksi (bakteri, virus dan jamur)
         Pengobatan:
        Transplantasi sumsum tulang

ANEMIA DEFISIENSI BESI

         Morfologis: mikrositik hipokromik
         Causa: menstruasi, hamil, asupan besi kurang, vegetarian, gangguan absorbsi (gastrektomi), perdarahan (polip, neoplasma, gastritis, varises esofagus, hemoroid)
         Gejala: anemi, rambut halus dan rapuh, kuku tipis, rata, mudah patah dan berbentuk seperti sendok (koilonikia), atropi papila lidah, stomatitis
         Pengobatan: asupan besi, menghilangkan causa

ANEMIA MEGALOBLASTIK

         Morfologis: makrositik normokromik
         Causa: defisiensi vitamin B12, asam folat, malnutrisi, malabsorbsi, infeksi parasit (cacing), penyakit usus, keganasan
         Sumber asam folat: daging, hati, sayuran hijau
         Gejala: anemia, glositis (lidah meradang dan nyeri), diare, anoreksia
         Pengobatan: asupan asam folat

ANEMIA SEL SABIT

         Causa: hemoglobinopati (kelainan struktur) à penyakit genetik autosom resesif
         Anemia hemolitik kongenital
         Gejala: anemia, infark (penyumbatan),daktilitis (radang tangan, kaki), takikardi, bising, kardiomegali, dekom kordis, stroke, icterus, kolelitiasis
         Pengobatan: pencegahan dan simtomatis

POLISITEMIA

         Polisitemia à kelebihan eritrosit
         Polisitemia primer atau vera adalah gangguan meiloproliferatif à yaitu sel induk pluripoten abnormal
         Polisitemia skunder terjadi jika volume plasma di dalam sirkulasi berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total eritrosit didalam sirkulasi normal

LEUKOSIT

         Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi
         Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit)
         Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3)
         Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3)

GANGGUAN LEUKOSIT

         Bila infeksi mereda à neutrofil berkurang dan monosit meningkat (monositosis)
         Neutrofilia juga terjadi pada stress dan kerja fisik berat à disebut pseudo-leukositosis
         Monositosis à menunjukan fase penyembuhan infeksi
         Limfositosis à diaktifkan oleh virus

         Leukopenia à jika <1000/mm3 predisposisi terkena infeksi, jika <500/mm3 à infeksi yang mengancam jiwa
         Leukopenia ditemukan pada kasus: anemia hipoplastik atau aplastik (akibat sitotoksik), zat toksik, virus, kelaparan, leukemia

LEUKEMIA

         Leukemia à penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik)
         Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang
         Penyebab tidak diketahui, radiasi, zat kimia
         Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang

LIMFOMA

         Limfoma à keganasan sistem limfatik
         Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)
         Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin

         Penyebab: belum diketahui
         Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin)
         Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan
         Pengobatan: kemoterapi

LIMFOMA NON HODGKIN

         70% à berasal dari sel B
         Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis
         Pengobatan: kemoterapi

MULTIPLE MIELOMA

         Multiple mieloma: neoplastik sel plasma
         Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang
         Penyebab: tidak diketahui
         Pengobatan: kemoterapi

HEMOSTASIS

         Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera
         Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel

FAKTOR PEMBEKUAN DARAH

         I à Fibrinogen
         II à protrombin
         III à Tromboplastin
         IV à kalsium
         V à Akselerator plasma globulin
         VII à Akselerator konversi proteombin serum
         VIII à Globulin anti hemolitik
         IX à Faktor Christmas
         X à Faktor Stuart Prower
         XI à Pendahulu Tromboplastin Plasma
         XII à Faktor Hageman
         XIII à Faktor Penstabil Fibrin

         Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) à merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi
         Tromboplastin jaringan (Faktor III) à dilepas oleh pembuluh darah yang cedera à disebut Faktor Ekstrinsik
         Faktor Instrinsik à faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah

PROSES PEMBEKUAN DARAH

         Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah:
  1. Vasokonstriksi sementara
  2. Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
  3. Aktivasi faktor pembekuan

HEMOFILIA

         Hemofilia à gangguan koagulasi herediter à berepisode sebagai perdarahan intermiten
         Hemofilia à akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) à kedua gen terletak di kromosom X à gangguan resesif terkait X
         Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi

DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)

         DIC à merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh
         DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk
         Pengobatan: Heparin (antikoagolan)

REFERENSI

Price, Wilson, 2005, Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Jakarta, EGC
.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar