PATOFISIOLOGI DARAH ( Pathophysiology of Blood)

-->

Dr. SUPARYANTO, M.Kes

DARAH

•         Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah

•         Darah merupakan CES, sebagai medium pertukaran zat antar sel didalam tubuh dan lingkungan interna

•         Darah terdiri komponen sel dan cairan (plasma)

•         Plasma terdiri 91% air dan 9% zat padat

•         Fungsi plasma sebagai medium transport

KOMPONEN DARAH

•         Plasma darah:

–        Protein: albumin, globulin, faktor pembekuan: fibrinogen, trombin

–        Enzim, hormon

–        Unsur organik: lemak netral, fosfolipid, kolesterol, glukosa

–        Unsur anorganik: mineral

•         Sel darah:

–        Eritrosit: transport O2 dan CO2

–        Leukosit: imunitas (fagositosis)

–        Trombosit: hemostasis (pembekuan)

HEMATOPOIESIS

•         Hematopoiesis: pembentukan dan pematangan sel darah

•         Induk sel darah: sel pluripoten

–        Proeritroblas (calon eritosit)

–        Megakarioblast (calon trombosit)

–        Monoblas (calon monosit)

–        Meiloblas , calon lekosit bergranula (neutrofil, basofil, eosinofil)

–        Limfoblas (calon leukosit B dan T)

PEMERIKSAAN DARAH

•         Hitung sel darah

–        Eritrosit: 3,6 –5,4 juta /mm3. (polisitemia à diatas normal, anemia à dibawah normal)

–        Leukosit: 5.000 – 10.000 /mm3, (lekositosis à diatas normal, lekositopenia à dibawah normal)

–        Trombosit: 150.000 – 350.000 /mm3 (trombositosis à diatas normal, trombositopenia à dibawah normal)

MORFOLOGI SEL DARAH

•         Anisositosis à menyatakan variasi ukuran sel yang abnormal

•         Poikilositosis à variasi bentuk sel yang abnormal

•         Polikromasia à eritrosit yang memiliki distribusi warna yang berbeda

•         Normokromia à warna normal, mencerminkan kadar Hb yang normal dalam eritrosit

•         Hipokromia à warna pucat, anemia

MACAM HEMOGLOBIN

•         Macam hemoglobin:

–        HbA: hemoglobin dewasa normal

–        HbF: hemoglobin fetal

–        HbS: hemoglobin sel sabit

–        Hb: hemoglobin Memphis

PEMERIKSAAN DARAH

•         Zat warna darah (hemoglobin)

•         Jumlah normal laki-laki : 13,5 – 17,5 g/dl, wanita : 12 – 16 g/dl (kurang dari normal: anemia)

•         Hematokrit / volume packed sel: volume darah lengkap yang terdiri dari eritrosit

•         Hitung retikulosit: mencerminkan aktifitas sumsum tulang

•         Retikulosit: eritrosit imatur

•         Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: untuk memperkirakan dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita keganasan hematologik

•         Analisis sitogenetik perlu untuk diagnosis, pengobatan, respon pengobatan dan potensi remisi (penyembuhan)

ERITROSIT

•         Bentuk lempeng bikonkaf, tidak berinti, dilapisi membran tipis.

•         Jumlah normal eritrosit : 3,6 –5,4 juta /mikro liter.

•         Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon glikoprotein, eritropoitin (dibuat ginjal)

•         Umur eritrosit kira-kira 120 hari

GANGGUAN ERITROSIT

•         Anemia: jumlah kurang dari normal

•         Polisitemia: jumlah eritrosit yang terlalu banyak

•         Anemia bukan diagnosa, tetapi cerminan perubahan patofisiologik

•         Gejala anemia: pucat, tachikardi, bising jantung, angina, iskemia miokard, dispnea, kelelahan

ANEMIA APLASTIK

•         Anemia aplastik à gangguan pada sel induk di sumsum tulang, produksi sel-nya tidak mencukupi

•         Mengancam jiwa

•         Causa: kongenital, idiopatik, virus

•         Pansitopenia

•         Eritrosit normokromik normositik

•         Gejala:

–        Anemia: lelah, lemah, nafas pendek

–        Trombositopenia: ekimosis dan petekie (perdarahan dibawah kulit), epistaksis (mimisan), perdarahan saluran cerna, kemih dan kelamin, sistem saraf

–        Lekopenia: kerentanan dan keparahan infeksi (bakteri, virus dan jamur)

•         Pengobatan:

–        Transplantasi sumsum tulang

ANEMIA DEFISIENSI BESI

•         Morfologis: mikrositik hipokromik

•         Causa: menstruasi, hamil, asupan besi kurang, vegetarian, gangguan absorbsi (gastrektomi), perdarahan (polip, neoplasma, gastritis, varises esofagus, hemoroid)

•         Gejala: anemi, rambut halus dan rapuh, kuku tipis, rata, mudah patah dan berbentuk seperti sendok (koilonikia), atropi papila lidah, stomatitis

•         Pengobatan: asupan besi, menghilangkan causa

ANEMIA MEGALOBLASTIK

•         Morfologis: makrositik normokromik

•         Causa: defisiensi vitamin B12, asam folat, malnutrisi, malabsorbsi, infeksi parasit (cacing), penyakit usus, keganasan

•         Sumber asam folat: daging, hati, sayuran hijau

•         Gejala: anemia, glositis (lidah meradang dan nyeri), diare, anoreksia

•         Pengobatan: asupan asam folat

ANEMIA SEL SABIT

•         Causa: hemoglobinopati (kelainan struktur) à penyakit genetik autosom resesif

•         Anemia hemolitik kongenital

•         Gejala: anemia, infark (penyumbatan),daktilitis (radang tangan, kaki), takikardi, bising, kardiomegali, dekom kordis, stroke, icterus, kolelitiasis

•         Pengobatan: pencegahan dan simtomatis

POLISITEMIA

•         Polisitemia à kelebihan eritrosit

•         Polisitemia primer atau vera adalah gangguan meiloproliferatif à yaitu sel induk pluripoten abnormal

•         Polisitemia skunder terjadi jika volume plasma di dalam sirkulasi berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total eritrosit didalam sirkulasi normal

LEUKOSIT

•         Fungsi utama leukosit pertahanan melawan infeksi

•         Macam leukosit: granulosit (neutrofil, eosinofil dan basofil), agranulosit (limfosit dan monosit)

•         Leukositosis: jumlah lekosit lebih dari normal (>10.000/mm3)

•         Leukopenia: jumlah leukosit kurang dari normal (<5.000/mm3)

GANGGUAN LEUKOSIT

•         Bila infeksi mereda à neutrofil berkurang dan monosit meningkat (monositosis)

•         Neutrofilia juga terjadi pada stress dan kerja fisik berat à disebut pseudo-leukositosis

•         Monositosis à menunjukan fase penyembuhan infeksi

•         Limfositosis à diaktifkan oleh virus

•         Leukopenia à jika <1000/mm3 predisposisi terkena infeksi, jika <500/mm3 à infeksi yang mengancam jiwa

•         Leukopenia ditemukan pada kasus: anemia hipoplastik atau aplastik (akibat sitotoksik), zat toksik, virus, kelaparan, leukemia

LEUKEMIA

•         Leukemia à penyakit neoplastik sumsum tulang (proliferasi lekopetik)

•         Tanda: diferensiasi dan proliferasi sel induk hematopoitik (sel limfoblast) di sumsum tulang

•         Penyebab tidak diketahui, radiasi, zat kimia

•         Pengobatan: kemoterapi, transplantasi sumsum tulang

LIMFOMA

•         Limfoma à keganasan sistem limfatik

•         Penyebab: tidak diketahui, imunodefisiensi, terpapar herbisida, pestisida, pelarut organik (benzen)

•         Berdasarkan histopatologi mikroskopik dan kelenjar limfe yang terserang dibedakan: limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin

•         Penyebab: belum diketahui

•         Gambaran histologis: sel Reed Sternberg yang merupakan sel berinti dua atau lebih nukleoli besar (ciri khas limfoma Hodgkin)

•         Gejala: pembesaran kel limfe (servikal dan supraclavikular) teraba seperti karet, tidak nyeri tekan, batuk kering, nafas pendek, demam, keringat malam, anoreksia, kakeksia, kelelahan

•         Pengobatan: kemoterapi

LIMFOMA NON HODGKIN

•         70% à berasal dari sel B

•         Gejala: demam, penurunan BB, keringat malam, limfadenopati difus tanpa sakit, efusi pleura, anoreksi, mual, hematemesis

•         Pengobatan: kemoterapi

MULTIPLE MIELOMA

•         Multiple mieloma: neoplastik sel plasma

•         Manifestasinya adalah proliferasi sel plasma imatur dan matur dalam sumsum tulang

•         Penyebab: tidak diketahui

•         Pengobatan: kemoterapi

HEMOSTASIS

•         Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian komplek reaksi yang menyebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cidera

•         Bekuan diikuti oleh resolusi (lisis bekuan) dan regenerasi endotel

FAKTOR PEMBEKUAN DARAH

•         I à Fibrinogen

•         II à protrombin

•         III à Tromboplastin

•         IV à kalsium

•         V à Akselerator plasma globulin

•         VII à Akselerator konversi proteombin serum

•         VIII à Globulin anti hemolitik

•         IX à Faktor Christmas

•         X à Faktor Stuart Prower

•         XI à Pendahulu Tromboplastin Plasma

•         XII à Faktor Hageman

•         XIII à Faktor Penstabil Fibrin

•         Faktor pembekuan, kecuali faktor III (tromboplastin jaringan) dan faktor IV (Calsium) à merupakan protein plasma yang berada dalam sirkulasi

•         Tromboplastin jaringan (Faktor III) à dilepas oleh pembuluh darah yang cedera à disebut Faktor Ekstrinsik

•         Faktor Instrinsik à faktor pembekuan yang ada dalam plasma darah

PROSES PEMBEKUAN DARAH

•         Pada saat cedera, tiga proses utama yang menyebabkan hemostasis adalah:

1. Vasokonstriksi sementara
2. Reaksi trombosit yang terdiri atas adhesi, reaksi pelepasan, dan agregasi trombosit
3. Aktivasi faktor pembekuan

HEMOFILIA

•         Hemofilia à gangguan koagulasi herediter à berepisode sebagai perdarahan intermiten

•         Hemofilia à akibat mutasi gen faktor VIII (Hemofili A) atau faktor IX (Hemofili B) à kedua gen terletak di kromosom X à gangguan resesif terkait X

•         Pengobatan: meningkatkan faktor VIII atau IX dan mencegah komplikasi

DIC (DISEMINATA INTRAVASKULER COAGULATION)

•         DIC à merupakan sindrom kompleks, dimana plasma darah yang harusnya cair berubah jadi bekuan akibat terbentuknya trombi fibrin difus, yang menyumbat mikrovaskuler tubuh

•         DIC disebabkan masuknya aktivator koagulasi (tromboplastin) kedalam sirkulasi: solusio plasenta, tumor, luka bakar, cedera remuk

•         Pengobatan: Heparin (antikoagolan)

REFERENSI

Price, Wilson, 2005, Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Jakarta, EGC

.